Главная » Справочник » Факультетская терапия. Конспект лекций » Признаки системной красной волчанки

Признаки системной красной волчанки

Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления соединительной ткани и сосудов.

Этиология.

Этиология окончательно не выяснена, несомненна генетическая предрасположенность, не исключается длительная персистенция вируса.

Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, стрессовые ситуации, вакцинация.

Классификация.

Классификация следующая:

характер течения болезни: острое, подострое, хроническое:
- рецидивирующий полиартрит;
- синдром волчанки;
- синдром Ребно;
- синдром Верльгофа;
- синдром Шегрена;
фаза и степень активности процесса: активная фаза: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I); неактивная фаза (ремиссия); 3) клинико-морфологическая характеристика поражения:
- кожа: симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка;
- суставы: артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит;
- серозные оболочки: полисерозит (плеврит, перикардит), выпотной, сухой; перигепатит;
- сердце: перикардиты, эндокардиты, недостаточность митрального клапана;
- легкие: острый и хронический пневмонит, пневмосклероз;
- почки: люпус-нефрит нефротического или смешанного типа;
- мочевой синдром;
- нервная система: менингоэнцефалополиневрит.

Клиника.

Заболевание чаще всего начинается остро, с повышения температуры тела и нарушения общего состояния. Для этого заболевания характерно полисистемное поражение. Различают большие и малые диагностические признаки.

Большие диагностические признаки:

«бабочка» на лице;
люпус-артрит;
люпус-пневмонит;
IЕ-клетки в крови (в норме отсутствуют) до 5 на 1 000 лейкоцитов – единичные; 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество; больше 10 – большое количество;
АНФ в большом титре;
аутоиммунный синдром Верльгофа;
Кумбс-положительная гемолитическая анемия;
люпус-нефрит;
гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухание ядер погибших клеток с лизированным хроматином; 10)характерная патоморфология в удаленной селезенке (луковичный склероз; муфты в склерозированных артериях и артериолах), при биопсии кожи (васкулит, иммунофлюоресцент-ное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области эпидермального стыка), почки (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, феномен «проволочных телец» – утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гиолярулярных капилляров).

Малые диагностические признаки:

лихорадка более 37,5 °С в течение нескольких дней;
немотивированная потеря массы (5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;
капилляриты и на пальцах;
неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);
полисерозиты – плеврит, перикардит;
лимфоиденопатия;
гепатоспленомегалия;
миокардит;
поражение ЦНС;
полиневрит;
полимиодиты, полимиалгии;
полиартралгии;
синдром Ребно;
увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);
лейкопения менее 4 х 109 г/л;
анемия (гемоглобин менее 100 г/л);
тромбоцитопения (менее 100 х 109 г/л);
гипергаммаглобулинемия (более 22 %);
АНФ в низком титре;
свободные IЕ-тельца;
измененная тромбоэнастограмма.

Диагноз системной красной волчанки достоверен при сочетании трех больших признаков, причем один обязательный: «бабочка», наличие IЕ-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, наличие гематоксилиновых телец.

При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается достоверным.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:

эритема на лице («бабочка»);
дискоидная волчанка;
синдром Ребно;
алопеция;
фотосенсибилизация;
изъязвление в полости рта и носоглотки;
артриты без деформации;
IЕ-клетки;
ложноположительная реакция Вассермана;
протеинурия;
цилиндрурия;
плеврит, перикардит;
психоз, судороги;
гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбо-цитопения.

При наличии четырех критериев диагноз системной красной волчанки считается достаточно достоверным.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводится с ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, узелковым периартритом, феохромоцитомой.

Принцип лечения:

кортикостероиды;
иммунодепрессанты;
нестероидные противовоспалительные средства;
симптоматические средства.

При системной красной волчанке назначают сразу преднизолон с последующим переходом на иммунорегулирующую терапию. Для системной красной волчанки среди иммунодепрессантов препаратом выбора считается циклофосфан и изотиоприн.

Предыдущая статья Признаки дерматомиозита Следующая статья Респираторные аллергозы

Статьи по теме